甲状旁腺是扁椭圆形的小腺体,呈*褐色,常位于甲状腺两侧后壁,有的埋藏在甲状腺组织内,或位于胸腔纵隔中.约有93.5%的人有两对,也有多至5个或仅有2个者.正常人每个甲状旁腺中越30~50mg,大约6.5mm×3.5mm×1.5mm.腺体有较丰富的血液供应.甲状旁腺是生命的必需器官,主要分泌甲状旁腺素(PTH),PTH是维持血钙浓度的主要激素之一。
一、疾病定义
甲状旁腺功能异常是因甲状旁腺激素(PTH)产生或末梢器官对PTH的反应性异常而引起的钙磷代谢紊乱等引起一系列临床表现。病分两大类,即甲状旁腺功能亢进(简称甲旁亢)和甲状旁腺功能低减(简称甲旁低)。
其中甲状旁腺腺瘤是引起原发性甲状旁腺功能亢进最常见的原因,约占78%~90%,大多为单个。
二、症状
起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组:
(一)高血钙低血磷症群为早期症状,常被忽视。
消化系统可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(ZollingerEllisonsyndrome),则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发生阻塞所致。
2.肌肉四肢肌肉松弛,张力减退,患者易疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐,心电图示QT间期缩短。
3.泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。疾病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对疾病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%~5%由此病引起。
除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化。
(二)骨骼系症状初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而卧床不起。
(三)其他症群少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。
三、诊断
具有下列特点之一者应疑为本症:
(1)屡发活动性尿结石或肾钙盐沉着;
(2)骨质吸收、脱钙、甚而囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。
除临床表现外,诊断依据要点为:
(1)血钙过高,平均在10.8~11.0mg/dl以上;
(2)iPTH增高。已如前述如血钙过高伴有iPTH增高,结合临床和X线检查可诊断为腺瘤性甲状旁腺亢进综合症。如同时尚有尿钙增多,血磷过低则更典型。
四、影像学诊断
X片上所见的主要改变为:
(1)骨膜下皮质吸收、脱钙
(2)囊肿样变化较少见
(3)骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、颅骨、脊柱或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变,均常见于此病,但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为疾病的好发病变(阳性率80%),有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化,这种骨骼的多形性改变,可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞的作用,降钙素的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。
五、治疗
对于甲状旁腺腺瘤引起的原发性甲状旁腺亢进患者的临床上早期发现、早期诊断、早期治疗非常重要,有助于改善患者的预后和生存质量。
甲状旁腺腺瘤的手术方式主要有:小切口甲状旁腺腺瘤切除术、腔镜甲状旁腺腺瘤切除术、颈部单侧或双侧探查术、B超引导下射频消融术等。
围手术期处理主要针对血钙问题,明显高钙术前注意降血钙,避免高钙引起的心律失常等;术中严密监测血钙、血磷,做好抢救高钙危象的准备;术后监测血钙、血磷、血镁,了解手术成功成度及及时发现术后低钙血症。
六、预后
采用手术切除甲状旁腺瘤对早期病例疗效良好,患者术后各项生长指标很快恢复正常,但对严重的晚期病例,即使切除肿块,也常不能恢复其他继发的多系统病变,特别是由于肾实质的钙盐沉积引起的严重肾脏损害。
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MMC(国家标准化代谢性疾病管理中心)
国家标准化代谢性疾病管理中心(MetabolicManagementCenter,简称MMC)是由中国工程院院士、医院副院长宁光教授牵头,中国医师协会发起成立的国家标准化代谢疾病管理中心,通过践行“一个中心,一站式服务,一个标准”原则,实现以糖尿病、肥胖症、高脂血症、非酒精性脂肪肝、高尿酸血症、骨质疏松为代表的代谢性疾病的规范诊治。
对代谢性疾病患者实行全人(血糖、血压、血脂、尿酸、脂肪肝、蛋白尿、眼底、血管等全面干预)、全过程(无病防发病,有病防并发症,有并发症防残防死)的标准化管理(统一检查检验仪器、统一干预标准、统一干预方法、统一控制目标),以期达到降低代谢性疾病及并发症发病率,提高人民生活质量的目的。
医院内分泌风湿科成立于年,是南阳市临床医学特色专科,医院第一家系统治疗内分泌代谢病的专科。
主要治疗糖尿病及并发症:糖尿病急性并发症、糖尿病足、糖尿病肾病、眼病、神经病变、心脑血管病及合并感染发热、妊娠糖尿病等;垂体疾病:如垂体瘤(矮小症、巨人症、溢乳、闭经)、垂体功能减退;甲状腺疾病:如甲亢、甲状腺肿瘤、甲减、甲状腺炎等;肾上腺疾病:肾上腺皮质功能减退、肾上腺肿瘤等;继发性高血压;性腺病:如男女不孕症,性功能障碍,月经紊乱异常等;代谢紊乱:如肥胖症、高血脂、低钾血症、高尿酸血症、痛风关节炎、骨质疏松症等;风湿免疫疾病:如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、血管炎、强直性脊柱炎等。