最近，网上这位20个月的吃货萌娃小蛮凭借“十分钟风卷残云，坚决不浪费桌上兜上一米一菜”的吃霸气息走红网络，还吃上了《天天向上》和《了不起的孩子》的节目现场，涵哥欧巴都忍不住为小沐沐提前“钦定”儿媳：“要是我收了这么个儿媳妇，养不养得起呢？”
可爱吃货小萌妞小蛮就以吃饭视频萌化了一群网友。绝大多数家长在养孩子的时候，或主动或被动地，都希望孩子越能吃越好。老话说得好，能吃是福啊！孩子吃得多，家长看着都开心。
妈妈们纷纷表示羡慕：“这宝宝吃饭太省心太可爱了”、“同样一岁九个月，为啥我家还在喂”！没孩子的网友也被小蛮吃饭认真劲萌的不行：“每次看她吃饭，再不好的心情都变好了”、“我也要生个这样的女儿，太可爱了吧”“到现在都不知道为什么，这么爱看她吃饭”。
孩子吃得越多越好，要养得胖胖的才健康，小时候胖不算胖……这些老一辈流传下来的育儿经在妈妈圈十分盛行，但是真的科学吗？而有一种因基因缺陷导致的罕见遗传病，患病的孩子也会像小蛮一样席卷残云般的热爱每一口食物。这些患病的孩子能吃并不是因为他“饿”，而是他的大脑从来不告诉他吃饱了。这个病对孩子的影响还不仅仅是“吃不饱”这么简单，患儿通常伴有成长缓慢、轻度智力障碍、情绪不稳、性功能发育不全等症状。且因为无法控制饮食，也容易有身体过度肥胖，并发血糖过高、酮酸中*等疾病。
这个罕见病有一个很可爱的名字，叫小胖威利综合征。
什么是小胖威利综合征
小胖威利综合征，正式医学名为普瑞·德威利症，一种基因缺陷导致的遗传病，临床症状多且复杂，但其中一种症状极好辨认：患有该病的孩子每天醒来就会想吃东西，吃了还想吃，好像怎么吃都吃不饱，最终导致肥胖。
年的金马奖获奖影片《一首摇滚上月球》，讲的就是6个罕见病患儿的爸爸组成了一个叫“睏熊霸”的摇滚乐队，通过一年的排练最终登上音乐节舞台的故事。其中就有一位叫蔡智勇的男孩，就患上小胖威利综合征。在片中，勇爸这样描述儿子“吃不饱”的感觉：
为了控制儿子的食量，勇爸用尽了洪荒之力，不仅控制每餐食物量，还将食物藏起来、冰箱上锁……但有时，智勇还是无法控制“食欲”。在纪录片中，智勇偷偷跑去OK便利店拿东西吃，被便利店当成是窃贼抓起来了，差点被移送警察局和法院处理。
为什么他们食欲都这么好？
实际上，小胖威利综合征患者根本无法控制自己的食欲，更准确的说，是他们存在饱腹感障碍。人类对于食物的欲望其实很复杂，而我们对它的认识却很肤浅。人类的食欲有三个要素协作掌管着进食与否及其多寡的生死簿，他们是下视丘、瘦体素与胃饥素。下视丘是控制食欲的司令部。科学家在研究下丘脑综合症时，发现下丘脑受损会导致摄食异常。它含有两种能产生相反作用的神经元，分别是抑制食欲的POMC神经元和促进食欲的AGRP神经元，它们接收来自身体的“我饿了”与“我饱了”的信号，并做出反应，处理后开启相应的进食与节食开关，从而调控身体对能量的摄取与消耗。
链接POMC和AGRP神经元的分别是瘦体素与胃饥素，它们像是两个信号指令，分别向下丘脑传递“我饱了”和“我饿了”的信息。
小胖威利综合征因为基因缺陷，造成患者下视丘功能障碍，无法传递和接收“吃饱了”的信息，患儿始终没有饱腹感。他们并不是真的贪吃，也不是自制力差，而是他们真的感觉不到饱，一直处于饥饿状态，才会一直想吃。最终不断长期的过量饮食，才造成过度肥胖，并引起其他并发症，甚至威胁生命。
被误诊的中国最胖娃娃
年，《鲁豫有约》曾报道过一个中国最胖娃娃的故事，主人公徐周磊就是被误诊的小胖威利患者。他因吃得多，3岁体重就已接近50斤，到10岁时体重已达多斤。父母为了他减肥的事情烦恼不已，前后花了十几万用于减肥，但效果甚微。为了吃，他5岁的时候就学会了自己偷偷煮面，饿极的时候还会从垃圾桶中翻找食物送进嘴中，为了要吃的满地打滚用头撞墙，甚至还曾离家出走。
在很长一段时间内，徐周磊都被当做肥胖症治疗，医院都将其诊断为肥胖症、暴食症，甚至通过手术把毫升容量的胃缩到15毫升，但效果并不理想。直至做了染色体检查，才确诊了真正的病因。根据医学检验中心检测，徐周磊的第15号染色体长臂位置PWSAS关键区域(15q11-13)的父源片段的丢失，被确诊为小胖威利综合征。但他却已错过了控制体重的最佳时机。
中国大量患者未被发现和治疗
小胖威利综合征发病不分种族和性别，虽然是遗传性疾病，但却多为新发突变，也就是说，父母都是正常人，孩子却患有此病，也因此很多家长意识不到孩子贪吃、过度肥胖可能是因为患了小胖威利综合征这种罕见病遗传病。
国内对该病的科普和宣传严重不足，大多家长对于小胖威利综合征不了解，认为孩子“能吃是福”、“小时候胖不算胖”忽视孩子的异常饮食问题，耽误确诊和治疗时机。
按国外发病率计算，小胖威利综合征在国内约有9至12万患者（按14亿计算）（发生率约1/至1/）。然而，目前确诊的该病患者寥寥可数，据《南方都市报》报道，国内最早可以检医院从自年6月至年6月，也仅收治过4例小胖威利症患者。
小胖威利综合征的染色体异常类型
很多专业医生也对小胖威利综合征缺乏意识。在临床治疗中，这种病由于症状复杂，且在生长发育任何一阶段表现不同，很容易被疏忽而错失治疗时机。患者易被诊断为脑瘫、脊髓性肌萎缩症(SMA)、重症肌无力、软骨病、发育迟缓、单纯性肥胖症等，在徐周磊案例中，医院的医生也没有怀疑过度肥胖的小周磊可能患有小胖威利综合征，而一直被当成肥胖症治疗。
家有胖娃，要警惕娃的这些表现
小胖威利综合征临床症状复杂，容易被误诊，但如果家长们发现自己的胖娃有这些小胖威利综合征的常见症状，还是要提起警惕：
●发育特征：新生儿及婴儿期表现出肌肉张力低下（身体软趴趴，发育迟缓）、喂食困难、哭声微弱、生长缓慢、体重增加不易；满一岁至六岁之间：体重快速增加、过度进食、无法控制食欲、有强烈的索食行为、热量消耗慢；有轻度到中度的智障及学习障碍、语言发育迟缓、构音缺陷、语言清晰度欠佳
●特殊外观：前额窄、长型头、杏仁眼、小嘴、上唇薄、嘴角下垂、身材矮小、皮肤白、发色较淡偏淡棕色、颌小畸形、耳畸形、小手小脚、手狭窄且尺侧边缘较直、性腺发育不良，性器官发育不全、青春期发育迟缓
●情绪表现：患者多伴有挫败耐受差、情绪不稳、冲动、易怒、藏食物、占有欲强、多动症、同动作症、强迫症、忧郁症(青少年以后渐严重)、暴力行为、注意力不集中等症状。对于有上述症状的孩子，医院看诊，必要时，可以通过基因检测诊断和确诊。
小胖威利综合征患儿的典型面容特征
小胖威利综合征的康复与治疗
对于已经确诊的小胖威利综合征患者，早期的饮食治疗和长期的营养监测可以改善病情。虽然，至今尚无一种药物可以帮助控制食欲。患者只能靠意志坚持，他们将不得不一生与食欲对抗，显然，这对任何人都是一项严峻的挑战。但对于不同年龄患者表现出来的病症，可以采用内分泌遗传代谢、康复理疗、心理、营养、新生儿、眼科、骨科、外科等在内的多学科参与的综合管理模式，针对不同的内分泌代谢紊乱及相关问题进行有效干预，控制病情表征。良好的饮食和行为管理可以使患者实现生活自理，甚至在看管下工作、自给自足，避免小孩因为过度肥胖而引起其他并发症。
小胖威利综合征患儿的饮食结构建议
多一点理解，就少一点伤害
同样是爱吃，同样是可爱的娃，小蛮成了我们大家心中最可爱最听话的乖宝宝，她每一次大快朵颐，都收获了所有人的赞美和喜爱。但是小胖威利综合征的爱吃，却给他的父母、家人带来了巨大的困扰和无奈。《一首摇滚上月球》中，患上小胖威利综合征的智勇的妈妈，都因为儿子得了罕见病，无法接受，在他四个月的时候狠心抛弃了他。
就像勇爸说的，阿勇得上小胖威利综合征也并不是他们愿意的。如果可以选择，谁不希望健健康康的长大。他们控制不了食欲，家人会体谅他们，但社会却没有对他们多一分包容。我相信每一个看完这篇文章的伙伴，了解到了小胖威利综合征的朋友们，都会更加理解阿勇、勇爸他们所说的“边缘人”背后无奈与无助。
我们希望，从今天开始，从这篇文章开始，大家更多的了解小胖威利综合征，更多的理解小胖威利综合征的患者和家属，给他们更多的帮助，让他们不再处于“边缘人”的处境。每多一个人理解，小胖威利综合征的患者和家属们，就会少收到一份无意的伤害，让一个美好的世界，不只属于健全的、常见的强者，而是属于包括阿勇和勇爸这样的罕见病患者和家属的全天下所有人。
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