中华消化杂志,,40(11)任萍萍,范新,吕丽,等.
摘要
系统性红斑狼疮(SLE)患者常伴有消化系统受累表现，但以消化系统症状首发的病例相对少见，因症状无特异性，易被误诊、误治。该例SLE患者以急性腹膜炎为首发表现，经多学科协作会诊，最终确诊。现分享诊治思路，为临床类似病例提供参考和借鉴。
系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)是自身免疫病，主要发病机制为患者免疫功能紊乱、产生自身抗体，导致多系统、多器官、多组织损伤，包括消化系统受累，出现腹痛、腹泻、纳差、恶心、呕吐等表现。SLE患者中以消化道症状首发的病例相对少见，由于症状无特异性，易被误诊、误治，甚至诱发狼疮危象，危及患者生命安全。首诊医师必须掌握SLE的发病特点，及时明确诊断，给予有效治疗，才能避免不良预后的发生。现报告1例以急性腹膜炎为首发症状的SLE患者的多学科协作诊治经过，旨在为该类患者的临床诊治提供参考。
病例介绍患者女，40岁，因反复腹痛、腹泻伴恶心、呕吐2年，再发5d，于年10月5日就诊于大连医院。年7月患者因突发腹部绞痛伴呕吐、腹泻于外院感染科住院，血常规检查示白细胞计数为6.55×/L，中性粒细胞占比为0.92；腹部CT检查示小肠积液、局部小肠壁稍增厚，左肾盂、左输尿管上段稍扩张，盆腹腔大量积液。诊断为"感染性腹泻"，给予补液、头孢哌酮舒巴坦3.0g(2次/d)抗感染治疗，治疗后呕吐、腹痛、腹泻症状缓解，出院前复查血常规示白细胞计数下降至1.63×/L，未进一步明确白细胞减少的原因。患者分别于年8月和年1月再次出现呕吐、腹痛、腹泻于外院住院治疗，血常规检查均提示白细胞减少，白细胞计数为1.5×～1.6×/L。年8月24日患者复查腹部CT示上腹部小肠扩张，局部肠壁水肿征象，盆腔积液较年7月减少；年8月31日电子结肠镜检查示结肠、直肠黏膜未见明显异常；年1月7日腹部CT检查示肠管扩张伴部分积气，局部肠壁水肿征象，较年8月24日进展，盆腔积液较年8月24日增多，胆囊炎，胰管扩张。年1月9日肠系膜血管CT检查示肠系膜上下动静脉和分支充盈良好，未见充盈缺损或狭窄。年8月和年1月2次住院期间均被诊断为"感染性腹泻"，给予补液、头孢哌酮舒巴坦3.0g(2次/d)抗感染治疗，症状缓解出院。年7、8月和年1月3次住院期间粪便常规检查均未见致病细菌生长；血生物化学检查示低蛋白血症，白蛋白水平为28.8～32.5g/L。年10月1日，患者再次突发腹痛，疼痛性质为剑突下持续绞痛，伴恶心、呕吐、腹泻，每日排*褐色不成形粪便3～4次，无发热，医院予解痉、抑酸治疗后腹痛无明显缓解。年10月5日复查全腹CT提示小肠肠壁弥漫性增厚、盆腔积液，肠系膜动静脉血管CT三维重建检查未见明显异常。为求进一步诊治，患者就诊于大连医院急诊科，以"腹痛原因待查"入住大连医院消化内二科。
1．临床检查：
患者既往被诊断为间质性膀胱炎。已婚，育有一女，无流产史，既往月经规律。既往未出现黏液脓血便，无消化性溃疡、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、肠梗阻病史，无口腔溃疡反复发作，无皮疹、关节炎。入院体格检查示体温为36.4℃，心率为79次/min，呼吸频率为16次/min，血压为90/61mmHg(1mmHg＝0.kPa)，神志清楚；皮肤黏膜无*染，无皮疹，口腔和外阴无溃疡；心肺查体未见明显异常；腹部平坦，未见胃肠型和蠕动波，腹软，上腹部剑突下和左下腹压痛，左下腹轻度反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未触及，墨菲征阴性，无麦氏点压痛，移动性浊音阴性，肠鸣音为3～4次/min；双下肢未见水肿。考虑患者存在腹膜炎，予禁食、补液、头孢哌酮钠舒巴坦钠3.0g(2次/d)抗感染治疗。治疗3d后，患者腹痛症状未缓解，第4天出现低热，体温最高达37.6℃，无畏寒、寒战，全腹部压痛，下腹部反跳痛明显，无肌紧张。血常规检查示白细胞计数为3.28×/L，中性粒细胞占比为0.78，血红蛋白为g/L，血小板计数为×/L。尿常规检查示尿蛋白弱阳性，尿白细胞计数为10个/高倍镜视野，尿红细胞计数为5个/高倍镜视野。粪便常规检查示白细胞计数为0～2个/高倍镜视野，粪便隐血试验阴性，未见寄生虫虫体或虫卵，多次粪便细菌培养均未见沙门菌和志贺菌。ESR为28mm/1h，CRP为11.4mg/L。血生物化学检查示白蛋白为33.51g/L。D-二聚体为2.14mg/L。肝生物化学、肾功能、血脂、血糖、血电解质(钾、钠、钙、氯离子浓度)、血尿淀粉酶、脂肪酶检查等结果均未见明显异常。粪便细菌培养、血结核抗体、T细胞酶联免疫斑点技术、EB病*抗体、巨细胞病*抗体、甲型肝炎抗体、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗体、梅*螺旋体抗体、人类免疫缺陷病*抗体检测均为阴性。IBD相关抗体检测示抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)和抗酿酒酵母抗体(anti-Saccharomycescerevisiaeantibody,ASCA)均为阴性，抗麦胶蛋白抗体为阳性。免疫学相关检查结果示抗核抗体(1∶)、抗双链DNA抗体(1∶32，.21U/mL)、抗干燥综合征A抗体和抗Ro52抗体均为阳性；免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)为17.3g/L。补体C3为0.g/L。腹水常规检查示外观呈*色、半透明，黏蛋白定性实验呈弱阳性，比重为1.，细胞总数为.00个/μL，有核细胞计数为79.00个/μL，中性粒细胞占比为0.58，淋巴细胞占比为0.33。腹水生物化学检查结果示总蛋白为39.37g/L，白蛋白为21.70g/L，LDH为.23U/L，葡萄糖为7.26mmol/L，腺苷脱氨酶为7.10U/L。腹水肿瘤标志物癌胚抗原0.50μg/L，CA19-91.20U/mL，CA为.10U/mL，甲胎蛋白1.1U/mL。腹水液基细胞制片可见间皮细胞和少量淋巴细胞，未见恶性细胞。
年10月6日立卧位腹部X线检查示右下腹部少许扩张充盈肠管影；子宫附件超声检查示盆腔积液，子宫附件区未见明显异常；泌尿系超声检查示双肾集合系分离，双侧输尿管扩张。年10月8日胸部CT检查示左肺上叶结节，炎性结节可能；双侧胸腔少量积液，双侧肺叶间裂略增厚，双侧胸膜略增厚。腹部和盆腔CT检查示腹盆腔积液；小肠和结肠壁弥漫性增厚；左侧肾盂、输尿管轻度扩张；腹膜后多发小淋巴结；膀胱左侧壁稍增厚，慢性炎症可能。年10月9日腹部增强CT检查示小肠和结肠弥漫性肠壁增厚，呈现靶征(图1A)，肠系膜血管强化呈梳齿征改变(图1B)，肠系膜动静脉血管未见明确栓塞征象。
图1年10月9日腹部增强计算机断层扫描图像 A 靶征(箭头所示) B 梳齿征(箭头所示)
2．临床诊断：
SLE，急性腹膜炎。
3．临床治疗：
予禁食、禁水，静脉营养治疗，头孢哌酮钠舒巴坦钠3.0g(2次/d)抗感染治疗。年10月9至14日静脉滴注甲泼尼龙80mg(1次/d)，年10月15日改为口服泼尼松60mg(1次/d)，联合口服羟氯喹0.2g(2次/d)和静脉滴注环磷酰胺0.6g(1次/d)。患者症状逐渐缓解后出院。后坚持环磷酰胺0.8g(1次/月)维持治疗，于大连医院风湿免疫科定期随诊。
病例讨论
消化内二科冯晓莹主任医师：患者为40岁女性，反复发作性腹痛，伴腹泻、恶心、呕吐。既往外院血常规检查均提示白细胞减少，腹部CT检查示弥漫性小肠和结肠肠壁增厚、腹盆腔积液。入院查体腹软，初为剑突下和左下腹部压痛，左下腹轻度反跳痛，随病情进展出现全腹压痛和反跳痛。实验室检查示白细胞计数较前上升，中性粒细胞占比稍高于正常参考值。根据以上检查结果综合分析，急性腹膜炎诊断明确，分析病因如下。①感染性肠病：患者入院后曾有低热(37.6℃)，血常规检查示白细胞计数和中性粒细胞占比均升高；患者否认近期有不洁饮食，粪便常规中白细胞计数为0～2个/高倍镜视野，未见寄生虫虫体或虫卵，多次粪便细菌培养均未见沙门菌和志贺菌，EB病*抗体和巨细胞病*抗体均为阴性，血结核抗体、T细胞酶联免疫斑点技术结果均呈阴性；经验性抗感染治疗无效，腹痛进行性加重，故考虑感染性肠病诊断依据不足。②缺血性肠病：患者为急性起病，伴有D-二聚体水平升高，腹部增强CT检查提示小肠和结肠弥漫性肠壁增厚，腹盆腔积液，抗感染治疗后腹痛仍呈逐渐加重趋势，需警惕急性缺血性肠病。患者无高血压、动脉粥样硬化、心房颤动等基础疾病病史，无便血，腹水外观呈*色、半透明而非血性液，肠系膜动静脉血管CT三维重建检查均未见明显异常，考虑缺血性肠病诊断依据不足。③IBD：IBD病程多为慢性反复，但也可呈暴发型，该患者存在急性腹膜炎，因风险较大未完善肠镜检查，腹部增强CT检查示小肠和结肠壁弥漫性增厚，仍需考虑IBD。追溯病史，患者从未出现黏液脓血便，无消化性溃疡、肛周脓肿、肛瘘、肛裂、肠梗阻病史，平时无口腔溃疡反复发作，无皮疹、关节炎；年8月31日电子结肠镜检查示结肠、直肠黏膜未见异常，ANCA和ASCA均为阴性。故考虑IBD诊断依据不足。④乳糜泻：该病是遗传易感个体摄入含麸质蛋白及其相关醇溶蛋白后发生的自身免疫病，主要受累部位为小肠，且可累及全身系统。患者反复腹痛、腹泻2年，抗麦胶蛋白抗体和IgG抗体均为阳性，根据患者病情需考虑乳糜泻。乳糜泻的常见临床表现为慢性腹泻、贫血、生长迟缓等营养吸收障碍[]，很少引起腹水，即使引起腹水也应为低蛋白血症导致的漏出液。该患者营养状态尚可，为急性起病，缓解期无腹泻，腹水常规和生物化学指标均提示腹水性质介于渗漏之间，考虑乳糜泻诊断依据不足。⑤风湿免疫系统疾病伴消化系统受累：患者为40岁女性，否认既往反复发作口腔溃疡、关节炎、皮疹等病史，胸部和腹部CT检查示多浆膜腔积液，包括胸腔、腹腔和盆腔均有积液，故考虑自身免疫病可能。完善免疫学相关检查见抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗干燥综合征A抗体和抗Ro52抗体均为阳性，考虑自身免疫病可能性大。
放射科范新主任医师：该患者腹部CT检查示小肠和结肠弥漫性肠壁增厚，呈现靶征，肠系膜血管强化呈梳齿征改变，提示存在肠系膜血管炎；多浆膜腔积液；左侧肾盂、输尿管轻度扩张，膀胱壁局部有增厚，考虑存在慢性炎症。
胃肠外科刘岩主任医师：患者以急性腹痛、腹泻症状入院，腹部有压痛、反跳痛，考虑急性腹膜炎诊断明确。腹部CT检查协助除外肠梗阻、消化道穿孔、急性胰腺炎、急性胆囊炎等急腹症。针对小肠和结肠壁弥漫增厚，腹水常规检查未见血性腹水，可排除急性肠缺血坏死。故考虑暂无外科干预指征，继续内科保守治疗，并积极寻找病因，必要时可行腹腔镜探查。
风湿免疫科王红江副主任医师：患者为育龄期女性，以消化系统症状首发，同时存在多系统多脏器受累。①消化系统受累：腹部绞痛、腹泻，恶心、呕吐，急性腹膜炎体征，全腹增强CT检查示小肠和结肠肠壁弥漫性增厚，存在靶征；肠系膜血管强化呈梳齿征；考虑狼疮肠系膜血管炎(lupusmesentericvasculitis,LMV)。②肾脏受累：多次尿常规检查示尿蛋白弱阳性，尿白细胞计数为10个/高倍镜视野，尿红细胞计数为5个/高倍镜视野。③血液系统受累：血常规检查示白细胞减少并存在贫血。④多浆膜腔积液：胸腔积液、腹水、盆腔积液。抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗干燥综合征A抗体和抗Ro52抗体均为阳性。补体C3降低。根据年美国风湿病学会推荐的SLE分类标准，考虑SLE诊断明确[]。患者以消化系统症状首发，LMV诊断明确，按照英国狼疮评估组-评分系统分类应属重型SLE[]。
病理科吕丽主任医师：肠系膜缺血相关性疾病可以通过受累血管的类型进行分类。SLE伴有的肠系膜缺血通常累及小血管。肠壁对缺血的灵敏性不同，黏膜层灵敏性最高，其次是肌层、黏膜下层，最后是浆膜层。LMV患者同时存在小动脉炎和小静脉炎[]，黏膜下层水肿伴有轻度弥漫性炎症，单核细胞浸润，而出血常见于肌层和浆膜下层。浆膜下血管壁可见纤维素样坏死和白细胞解体，以及纤维素血栓形成。小静脉和毛细血管可见管腔内和血管旁的纤维素样沉积物。即使完善内镜检查和活组织病理检查，因内镜下获得的组织较表浅，难以进行有价值的组织学分析，通常也无法最终确定LMV的诊断[]。
结语
LMV是SLE患者出现急性腹痛的最常见原因[]，又称作狼疮肠炎。SLE患者补体激活和免疫复合物介导的血管和组织损伤是LMV发病的关键机制[]。LMV的患病率不高，北美和欧洲地区SLE患者的LMV患病率为0.2%～6.4%，亚洲地区为2.2%～9.7%。LMV以腹痛、腹泻、呕吐为基本临床表现，如不及时给予有效治疗，可导致肠缺血伴出血、胃肠穿孔、败血症，甚至弥漫性肠坏死，病情凶险，因此尽早确诊尤为重要。靶征(肠壁增厚)和梳齿征(肠系膜血管充血)是LMV典型的CT表现[]。以LMV首发的SLE患者，腹部症状缺乏特异性，易被误诊。实验室检查示白细胞减少、补体水平降低，应予以重视，警惕LMV可能。
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